文獻報道年齡分布10～75歲，平均男性32歲，女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā)，但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多，其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等，亦可發(fā)生于手足骨。
癥狀和體征：起病緩慢，常無癥狀，病程幾周到數(shù)年不等，平均5個月。早期癥狀輕微，主要表現(xiàn)為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重，腫脹逐漸明顯，臨近關節(jié)的病變，可致關節(jié)活動受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓。病變繼續(xù)發(fā)展，骨破壞加劇。穿破骨皮質，形成軟組織腫塊，逐漸增大，觸痛，皮溫增高，少數(shù)可見病理性骨折。
根據(jù)起病緩慢，常無癥狀，病程長，早期癥狀為局部鈍痛和壓痛，慢慢加重，出現(xiàn)腫脹，活動受限。脊椎病變出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱瘓。進而有軟組織腫塊，X線片發(fā)現(xiàn)干骺端有片狀、泡沫狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，瘤骨周圍放射狀骨針。軟組織腫塊內無鈣化與骨化，臨床上除外溶骨性肉瘤、轉移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后，就應考慮骨血管內皮細胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現(xiàn)為紫紅色或棕紅色血塊機化樣軟性腫物，鏡下見血管內皮細胞增生活躍，增生的內皮細胞充填了血管腔，呈實性細胞條索，無確切惡性特征，在與動脈瘤樣骨囊腫、轉移癌、上皮樣血管瘤，血管肉瘤和色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內皮細胞瘤。

在本病的診斷中，應注意與動脈瘤樣骨囊腫、轉移癌上皮樣血管瘤、血管肉瘤和色素性絨毛結節(jié)滑膜炎相鑒別。