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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病別名:多發(fā)軟骨發(fā)育異常

通常發(fā)病年齡為10歲以內(nèi)患兒,男性多于女性。
癥狀與體征:表現(xiàn)為可觸及的腫塊,但很少有疼痛。腫瘤侵及手部或足部,由于多發(fā)病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內(nèi)生軟骨骨化不能正常進行,骨骺板不能正常生長,因而肢體可以出現(xiàn)短縮,彎曲畸形。如前臂向尺側(cè)彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時,腫瘤可停止生長。成人多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病可發(fā)生惡性變,惡變率約為5%~25%。
多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病,常在兒童時期出現(xiàn)癥狀,至青春期畸形明顯,以后逐漸穩(wěn)定。
依據(jù)病史,臨床癥狀及體征,X線的表現(xiàn),一般診斷不難。

 

應注意與滑囊腫、纖維性骨皮質(zhì)缺損、干骺端發(fā)育不良相鑒別。

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