一側(cè)性眼球突出是最常見的臨床體征(圖1)，惡性者眼球突出發(fā)展快，且較嚴(yán)重。因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側(cè)移位。腫瘤位于眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質(zhì)地較硬，惡性則較大、較軟，不能推動。惡性者早期視力下降，眼瞼及結(jié)膜水腫，眼球運(yùn)動受限及復(fù)視，并有自發(fā)疼痛及觸痛。眼底檢查所見正常或視盤水腫。
纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)、影像顯示以及實(shí)驗(yàn)室檢測均缺乏特異性，確實(shí)診斷往往依靠活檢。

在鏡下需與血管外皮瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點(diǎn)是良性、中間型或惡性纖維組織細(xì)胞瘤均含有載脂組織細(xì)胞，即泡沫細(xì)胞。