癥狀因腫瘤原發(fā)位置不同而有區(qū)別。發(fā)生于眶尖部腫瘤，首先主訴視力減退，來診時甚至只有光感，有時誤診為球后視神經(jīng)炎。部分患者眼球突出，且多為漸進性軸性。眼眶壓力高時，眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球后極部，可見眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃體腔，視網(wǎng)膜水腫、黃斑變性或脈絡膜皺褶，視盤萎縮或水腫。眼球運動表現(xiàn)向1個或多個方向轉動受限。腫瘤只發(fā)生于眶前部者，眼球可向一側移位而無眼球突出。可捫及腫物，較硬，表面光滑，無壓痛，可以推動。
眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)和影像學檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤，難以做出組織學判斷。

與血管瘤可以在影像學表現(xiàn)上進行鑒別，平滑肌瘤屬于實體性腫瘤。