原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤別名：原發(fā)性甲狀腺何杰金病
PTML的臨床表現(xiàn)常有：
1.常發(fā)生于中老年人，其中約23%亦可發(fā)生于小于40歲年輕人。患病人群平均年齡約59歲。
2.女性病人多于男性，男女比例為1∶2.7。
3.病人常表現(xiàn)為甲狀腺短期迅速增大，并可出現(xiàn)氣管、喉部受壓癥狀。文獻報道甚少有發(fā)熱、夜汗、體重明顯減輕等所謂“B”癥狀。
4.多數(shù)病人就診時可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質(zhì)地硬實，常固定，活動度差。可累及局部淋巴結(jié)及鄰近軟組織，40%可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。
5.30%的病人伴有言語不清。
6.20%病人出現(xiàn)聲嘶，10%出現(xiàn)呼吸困難，7%伴有甲狀腺功能低下表現(xiàn)。
7.遠處轉(zhuǎn)移多見于縱隔，可見骨、脾臟侵犯。
臨床診斷PTML，有一定困難。術(shù)前診斷率低于50%。近年隨著影像技術(shù)及診斷技術(shù)的進步，術(shù)前診斷率有較大的提高。
1.臨床上如出現(xiàn)下列情況應該高度懷疑本病：
①甲狀腺腫塊短期迅速增大，同期伴頸部淋巴結(jié)腫大。
②早期即出現(xiàn)聲嘶、呼吸困難。
③體檢胸部X光片提示縱隔增寬，氣管受壓。
④病人既往有HT病史。
⑤甲狀腺功能檢查提示TG、TM明顯升高。
2.輔助檢查 血常規(guī)、骨髓穿刺、全身骨掃描等可排除血液疾病;細針穿刺抽吸細胞學檢查(FNAC)、活組織病理檢查可明確診斷;X線檢查、CT掃描、B超等，有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶。
治療前必須排除甲狀腺良性結(jié)節(jié)，如腺瘤、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、常見類型的甲狀腺癌以及甲狀腺炎。必要時采取FNAC及相關(guān)的免疫學指標檢測，可基本上予以排除。
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