本病可發(fā)生于任何年齡，以雙側多見。病史為逐漸發(fā)生的淚腺腫大，無痛，上瞼皮膚腫脹，眼球外上方可捫及腫塊，眼球突出。中年女性淚腺腫大，同時有口干與雙側涎腺腫大時要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大，軟而有彈性、無壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側明顯，不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上轉受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降。一般副淚腺未受累，患者可無干眼、眼痛、異物感等不適癥狀。由于雙側涎腺同時受累，患者可同時有雙側涎腺腫大，伴有口干、咽喉干燥不適等癥狀。
單側淚腺腫大，伴雙側涎腺腫大，而無眼部干燥和全身其他病變，要懷疑良性淋巴上皮病的可能。必要時可取活檢，見淚腺中有淋巴細胞浸潤，亦見肌上皮島形成，就可以確診為此病。CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚。眶骨質無破壞。

1.炎性假瘤 炎性假瘤引起淚腺腫大，但涎腺不腫大。炎性假瘤組織病理檢查中無肌上皮島，以多種炎性細胞浸潤和纖維組織增生為其特點。這些病理改變與良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使淚腺腫大，但腫瘤不只局限在包膜內生長，腫瘤可侵犯眶內脂肪，瘤組織內有大量淋巴細胞，但無肌上皮島。
2. Castleman病 Castleman病可引起淚腺無痛性腫大，涎腺腫大，肝脾腫大。其病理特點為淋巴細胞浸潤，淋巴濾泡形成，在生發(fā)中心內可能有透明血管，但無肌上皮島。