常為雙側(cè)淚腺腫大，可先后發(fā)生，也可單側(cè)性，成結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬、無痛、逐漸增大，與眶內(nèi)組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損后可引起干燥性角膜結(jié)膜炎表現(xiàn)。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現(xiàn)可有結(jié)膜結(jié)節(jié)，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結(jié)節(jié)以及視盤病變等。
雙側(cè)淚腺腫大或眼瞼和結(jié)膜結(jié)節(jié)，同時伴有肺、皮膚、淋巴結(jié)和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內(nèi)ACE升高對本病具有特殊的診斷價值。眼瞼結(jié)膜或眼眶病變組織活檢進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以確診。

1.Wegner肉芽腫 為最常伴有眼眶表現(xiàn)的血管炎之一，是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎，多見于40～50歲，男∶女比例為2∶1。常累及眼、關(guān)節(jié)、皮膚、心臟和周圍神經(jīng)。50%眼部表現(xiàn)者有眼眶受累，常雙側(cè)眼眶同時受累，眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時發(fā)生，90%以上有鼻竇病變。60%～90%病人血清中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角鞏膜緣炎癥性浸潤，同時有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。
2.特發(fā)性炎性假瘤淚腺炎型 急性者表現(xiàn)為顳上眼眶部位疼痛，上瞼外側(cè)壓痛明顯水腫充血，上瞼出現(xiàn)橫“S”形伴上瞼下垂，顳上穹隆部結(jié)膜可見部分淚腺紅腫，伴外側(cè)結(jié)膜水腫充血，鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動受限和復(fù)視，不伴有全身表現(xiàn)。慢性者可繼發(fā)于急性型之后或一開始即為慢性，表現(xiàn)為無痛性淚腺窩腫塊，CT顯示淚腺增大，密度均勻增高，周圍組織有部分浸潤，無骨質(zhì)破壞，經(jīng)皮質(zhì)類固醇類藥物治療后癥狀明顯減輕，病變縮小。