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賴特綜合征性鞏膜炎

1.眼部表現 RS最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎,偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現在關節(jié)和泌尿生殖器病變之后。Lee等統(tǒng)計過113名RS患者,在診斷RS平均2.9年后發(fā)生眼部病變。
(1)鞏膜炎:僅有極少部分RS患者發(fā)生鞏膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎后出現。最多見的類型是彌漫性前鞏膜炎,雖然反復發(fā)作,但不會發(fā)展為壞死性前鞏膜炎。所有患者的鞏膜炎發(fā)生在結膜炎和(或)前葡萄膜炎數次發(fā)作之后,并與中度前葡萄膜炎有相關性。凡反復發(fā)作的前葡萄膜炎后發(fā)生彌漫性或結節(jié)性前鞏膜炎,均應該進行RS或AS的詳細檢查。
(2) 鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在RS也極少見,多為單純性或結節(jié)性鞏膜外層炎,多在活動性RS數年后出現。
(3)結膜炎:RS最常見的眼部病變是結膜炎,其發(fā)生率為58%。結膜炎通常在關節(jié)炎或尿道炎后幾周內出現,偶爾可以是RS的首發(fā)表現。一般是雙眼輕度發(fā)病,有結膜囊黏液膿性分泌物、結膜乳頭和濾泡。若不治療,結膜炎可持續(xù)7~10天,細菌培養(yǎng)陰性。偶爾出現小而無觸痛的耳前淋巴結腫大及瞼球粘連。
(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出現前葡萄膜炎,常為單側非肉芽腫性,伴有細小到中度的白色KP,前房及玻璃體細胞滲出,虹膜后粘連。除了嚴重的突發(fā)性葡萄膜炎外,一般無前房積膿。由于虹膜后粘連(瞳孔閉鎖)、虹膜角膜角粘連和小梁炎,可引起繼發(fā)性青光眼。前葡萄膜炎在復發(fā)性RS患者中多見。HLA-B27陽性和(或)骶髂關節(jié)炎的患者常出現前葡萄膜炎。在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中,應考慮有RS的可能。
(5)其他眼部病變:在RS患者,角膜炎常與結膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時發(fā)生,但也可單獨產生。表現為上皮點狀角膜病變或進一步發(fā)展,融合成角膜潰瘍,有時出現角膜前基質浸潤或小血管翳。偶有視盤水腫和復發(fā)性視網膜水腫,與AS性葡萄膜炎相類似,RS很少發(fā)生眼后節(jié)病變。
2.非眼部表現 RS應被視為一個綜合征,而不只是3個特殊表現的聯合。該綜合征可表現為四聯征,也可僅有3個主要表現的2個,一些典型表現可能無意義或被忽視,多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發(fā)熱、食欲減退,體重下降、乏力及心悸等。
(1)關節(jié)病變:本病中關節(jié)炎發(fā)生最晚而且持續(xù)時間最長,通常是急性發(fā)作、非對稱性、少數關節(jié)受累,特別是下肢,以膝、踝、髖等負重關節(jié)最多見,其他的關節(jié)如腕、指、趾、脊柱也可累及。約20%的RS出現骶髖關節(jié)炎和上行性脊柱炎。易出現韌帶、腱鞘炎和足底筋膜炎癥。大多數關節(jié)最終完全恢復。少數持續(xù)性或復發(fā)性可發(fā)展為永久性臘腸樣指關節(jié)畸形。
(2)泌尿生殖器:男性患者90%可發(fā)現尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睪炎、睪丸炎等,也可發(fā)生尿道狹窄。女性患者發(fā)生宮頸炎、非特異性陰道炎。通常癥狀不明顯。
(3)皮膚黏膜:約50%的RS患者有皮膚黏膜病變,多為漩渦狀龜頭炎,另一種少見但具有特征性的皮膚病變是脂溢性角化癥,一般不遺留瘢痕而痊愈,但可復發(fā),嚴重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡。10%的RS有口腔黏膜損害,初發(fā)為小丘皰疹,以后融合成斑片,形成邊界不清楚、無痛性淺表潰瘍,數天至數周后愈合。少數患者出現甲下膿皰和甲周皮膚炎。
(4)其他病變:其他少見的表現包括心臟傳導阻滯、心包炎、主動脈炎、淀粉樣變性、血栓性靜脈炎、胸膜炎、非特異性腹瀉、腦膜炎和全身大動脈炎等。像AS一樣,RS性血管炎是以大動脈為主。當RS患者出現某些少見而嚴重的臨床表現如脂溢性皮炎(頰疹)、鵝口瘡、毛狀黏膜白斑、持續(xù)性淋巴結病、嚴重的全身癥狀或迅速進展的關節(jié)病變時,要警惕有AIDS的可能,并詢問患者的性行為及是否有吸毒史。
RS的主要臨床表現是關節(jié)炎、非特異性尿道炎或宮頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關節(jié)炎和其他3項中至少2項臨床表現,可確立RS診斷。因為大多數臨床表現無特異性,對可疑RS確診較困難;很少有標準能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求。與AS一樣,HLA-B27陽性是否與RS的嚴重性增加有關,尚不清楚,僅指示RS的可能性,但不能作為RS確診的指標。

 

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