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原發(fā)性膽汁性肝硬化別名:膽汁性肝硬化

病史及癥狀
本病常與其它免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存,多見(jiàn)于中年婦女,起病隱襲,經(jīng)過(guò)緩慢,早期癥狀輕微,病人一般情況良好,食欲與體重多無(wú)明顯下降,約10%的患者可無(wú)任何癥狀。,對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
體驗(yàn)發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染,可見(jiàn)多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑,無(wú)壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸,結(jié)合膽紅素,AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉(zhuǎn)氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性,IgM升高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽元正?;驕p少。
影像學(xué) 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

 

要鑒別診斷的疾病包括:肝外膽道梗阻,慢性活動(dòng)性肝炎,原發(fā)性硬化性膽管炎,藥物性膽汁淤積.有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除.超聲檢查及某些情況下ERCP檢查也有必要.肝活檢可以確診,但往往是非特異性的.少數(shù)情況下需作診斷性剖腹探查術(shù)。

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