皮膚T細(xì)胞淋巴瘤別名：Sèzary綜合征
1. 組織病理學(xué)
對(duì)懷疑有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的患者首先要進(jìn)行皮膚活檢進(jìn)行組織病理學(xué)診斷，以排除良性淋巴細(xì)胞增生性疾病。部分皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進(jìn)展緩慢，在臨床和組織學(xué)上可多年均無(wú)特異性改變，所以必要時(shí)需多次多點(diǎn)取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學(xué)檢查在淋巴瘤的診斷和分類(lèi)中起著極其重要的作用。運(yùn)用抗原抗體反應(yīng)可以區(qū)分腫瘤細(xì)胞的來(lái)源，并在疾病的分類(lèi)分型中起到重要作用。
3. T細(xì)胞受體基因重排分析
近年來(lái)，T細(xì)胞受體（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級(jí)中應(yīng)用愈來(lái)愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過(guò)這一方法可以鑒別皮損中增生的細(xì)胞是否為克隆性的T細(xì)胞，對(duì)疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細(xì)胞亞群的存在并不是判斷疾病良惡性的絕對(duì)指標(biāo)，應(yīng)該結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織性表現(xiàn)綜合判斷，做出正確診斷。
4. 分類(lèi)及分期
一旦確診了皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，就必須明確其類(lèi)型。因根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)表現(xiàn)、免疫表型及T細(xì)胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來(lái)區(qū)分皮膚T細(xì)胞淋巴瘤和有受累的系統(tǒng)性淋巴瘤。分期方法要根據(jù)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤具體類(lèi)型而定。常規(guī)的分析常常需要涉及到全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血液生化、淋巴結(jié)活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等[3]。
【鑒別診斷】
1．其他紅皮病如藥疹、銀屑病和濕疹性紅皮病，根據(jù)病史，有服藥史，組織病理無(wú)異形淋巴樣細(xì)胞，外周血無(wú)明顯Sèzary細(xì)胞。
2．毛發(fā)紅糠疹有正常皮島，片狀分布紅斑，毛囊性丘疹，細(xì)糠狀鱗屑。結(jié)合組織學(xué)不難鑒別。
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