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疣狀表皮發(fā)育不良

本病多幼年發(fā)病,但亦可初發(fā)于任何年齡。其皮損可分為三型:①扁平疣型:最為常見,皮損數(shù)較多且較大,單個皮損為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,呈暗紅、紫紅或褐色,分布廣泛,可累及大部分皮膚及黏膜。②花斑癬型:較少見,皮損為色素較淡的扁平丘疹,幾乎不高出皮膚,輕微角化。③點狀瘢痕型:最為少見,皮膚輕度凹陷,角化亦較輕微。皮損好發(fā)于面、頸、軀干、四肢,亦可泛發(fā)全身,甚至口唇、尿道口亦可發(fā)生小的疣狀損害。軀干和四肢皮疹比較大而硬。可持續(xù)存在多年而無變化。約20%病人某些皮損可發(fā)展成鱗癌或基底細胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智力發(fā)育遲緩。
根據全身泛發(fā)性扁平疣樣損害的臨床表現(xiàn)及病理檢查可以診斷。為進一步確診可作電鏡檢查及PCR檢測。

 

根據全身泛發(fā)扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。但應與下列疾病相鑒別:
(1)疣狀肢端角化癥皮疹好發(fā)于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。
(2)扁平苔蘚為紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過度、不規(guī)則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。

 

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    成都市新都區(qū)人民醫(yī)院
    皮膚科
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    南昌大學第一附屬醫(yī)院
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