先天性腫瘤
【臨床表現】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現癥狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經痛者占2/3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質內腫瘤：依腫瘤所在部位產生相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時，則出現顱內壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱內壓增高癥狀、局部癥狀和內分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產生雙眼上視障礙，少數并有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則產生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產生視交叉、視神經受壓癥狀，出現偏盲、視神經原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛癥狀者大多為本病所致。
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