Shy-Drager綜合征別名：特發(fā)性直立性低血壓
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，中年男性，隱匿起病，表現(xiàn)腦供血不足的癥狀，如頭昏或昏厥，或同時伴有其他植物神經(jīng)癥狀、錐體系統(tǒng)貨錐體外系癥狀。
(一)植物神經(jīng)癥狀：直立性低血壓是突出表現(xiàn)，患者平臥時血壓正常，但站立時血壓下降，收縮壓可下降30mmHg以上，舒張壓可降20mmHg以上。輕則站立時頭暈眼花、頭重腳輕，重則昏厥，最嚴重者只能長期臥床。
其它植物神經(jīng)癥狀包括性功能減退，陽萎，括約肌功能障礙，便秘，腹瀉，尿潴留或失禁，無汗或出汗不對稱，聲音嘶啞，吞咽困難，甚至突然心跳驟停。
(二)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：以小腦系統(tǒng)受累為主者即小腦型Shy-Drager綜合征(SDS-C)表現(xiàn)為共濟失調，步態(tài)不穩(wěn)、步行易跌，構音不佳。神經(jīng)損害以基底節(jié)為主，表現(xiàn)為典型帕金森病的癥狀和體征，同時有位置性低血壓和植物神經(jīng)癥狀者，為帕金森病型Shy-Drager綜合征(SDS-P);上述兩組癥狀均有者稱為混合型(SDS-M)。病者可表現(xiàn)為肌強直、動作減少、步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球震顫、腱反射亢進及錐體束征陽性等。
1.單純性暈厥 多有明顯誘因，如疼痛、恐懼、情緒緊張、疲勞等。暈厥前有短時的前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等;暈厥最常發(fā)生于直立位或坐位，但無明顯直立性低血壓;暈厥時血壓下降，心率減慢而微弱，面色蒼白且持續(xù)至暈厥后期;恢復較快，無明顯后遺癥狀;無多種自主神經(jīng)及軀體神經(jīng)損害的癥狀。
2.排尿性暈厥 發(fā)生于排尿或排尿結束時，引起反射性血壓下降和暈厥，最常發(fā)生于半夜醒來小便時，與本病體位改變引起血壓下降不同。
3.心源性暈厥 心臟血管疾患，如房室傳導阻滯、心動過速、心臟瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。
4.頸動脈竇綜合征 由于頸動脈竇敏感性增加，在頸動脈竇受刺激或受壓時可引起發(fā)作。臨床上做頸動脈竇加壓試驗時，可使心率變慢，血壓降低并引起暈厥。
5.帕金森病：同樣出現(xiàn)錐體外系癥狀，且以其為主要表現(xiàn)時，需要鑒別相互鑒別。帕金森病無直立性低血壓。
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