房室管畸形別名：心內(nèi)膜墊缺損
房室管畸形病例未經(jīng)手術(shù)治療者，病程發(fā)展視病變類型和功能影響的輕重程度而異。第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發(fā)展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似。近10～15%的病例在20～40歲期中呈現(xiàn)肺高壓引起的肺血管阻塞性病變。
部分型房室管畸形二尖瓣關(guān)閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動脈壓升高。至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現(xiàn)明顯癥狀，并于10歲以前死亡。
完全型房室管畸形較為少見，病程自然發(fā)展過程尚無足夠的資料，估計(jì)未經(jīng)手術(shù)治療者約80%在2歲時死于肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均應(yīng)爭取早年施行手術(shù)治療。但如肺循環(huán)阻力超過體循環(huán)阻力的70%則禁忌手術(shù)治療。
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