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血管內(nèi)皮瘤別名:惡性血管肉瘤

血管內(nèi)皮瘤

骨原發(fā)性惡性血管內(nèi)皮瘤又稱血管肉瘤或血管內(nèi)皮肉瘤,極為少見。最早是Kokodny于1926年報(bào)道,至1971年國(guó)外文獻(xiàn)僅達(dá)百例,國(guó)內(nèi)少見報(bào)道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔,以一層或數(shù)層不典型內(nèi)皮細(xì)胞為邊界,具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細(xì)胞”。Spjut提出:“血管內(nèi)皮肉瘤系少見的惡性腫瘤,起源于骨的血管系統(tǒng)細(xì)胞或其前體細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞具有明顯的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn),并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1%~0.4%,占惡性骨腫瘤的0.5%~1%,占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2%。男性多于女性,發(fā)病年齡以10~40歲者占70%。此病多為單發(fā),偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長(zhǎng)骨。脊柱少見,主要位于胸、腰椎及骶椎,頸椎偶見個(gè)案報(bào)道。腫瘤由骨血管內(nèi)皮細(xì)胞或向內(nèi)皮分化的間葉細(xì)胞所組成。惡性程度高,生長(zhǎng)迅速,常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。

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