慢性肉芽腫病別名：兒童慢性肉芽腫
慢性肉芽腫病
慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚、肺及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷病。多數(shù)病人為男性。X-連鎖隱性遺傳;少數(shù)為常染色體隱性遺傳。兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生的過(guò)氧化氫不足，不能殺滅過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性菌，致感染廣泛播散。肉芽腫是對(duì)比化膿性感染的一種反應(yīng)，常有色素性類(lèi)脂組織細(xì)胞浸潤(rùn)和包繞。臨床表現(xiàn)以反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染以及在反復(fù)感染的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科 中西醫(yī)結(jié)合科
- 典型癥狀：
- 進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死 異型網(wǎng)織細(xì)胞 肝腫大 消瘦 其他癥狀
-
- 檢查項(xiàng)目：
- 硝基四唑氮藍(lán)試驗(yàn) 血常規(guī)
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