主-肺動(dòng)脈隔缺損

主-肺動(dòng)脈隔缺損或稱主-肺動(dòng)脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計(jì)，文獻(xiàn)中已報(bào)道的手術(shù)病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間，其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。胚胎時(shí)期第5～8周，主-肺動(dòng)脈隔將動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈。在同一時(shí)期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動(dòng)脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動(dòng)脈隔缺損、恒存動(dòng)脈干或高位室間隔缺損。