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小兒多囊腎別名:兒童多囊腎

小兒多囊腎

多囊腎(polycystic kidney,PK)在腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)內(nèi)含尿樣液體的囊腫,呈彌散分布。 有兩種遺傳形式,一是常染色體顯性多囊腎病,多在成人期才出現(xiàn)癥狀,但也可在新生兒就出現(xiàn)癥狀,過去一直稱此型為成人PK;另一型為常染色隱性遺傳型,過去稱之為嬰兒型PK,即出生就表現(xiàn)癥狀,甚至在新生兒期喪生,但近年發(fā)現(xiàn)此型也可見于成人。前一型多見,約為后一型的12~24倍。

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