小兒血管性血友病

血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報道本病，認(rèn)為是血小板功能異?；蜓墚惓Ｋ隆，F(xiàn)已明確von Willebrand Factor(vWF)質(zhì)或量的異常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。臨床上有程度不一的皮膚黏膜出血傾向，血小板黏附性降低，出血時間延長。