克-雅氏病性癡呆別名：克羅伊茨費(fèi)爾特-雅各布病性癡呆
克-雅氏病性癡呆
克-雅氏病性癡呆是屬朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病潛伏期長，病程短，多在1～2年內(nèi)死亡。癡呆為持續(xù)進(jìn)展性。至20世紀(jì)50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢癥海綿狀腦病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20號(hào)染色體短臂。朊蛋白在體內(nèi)分兩種形式存在，一種是正常細(xì)胞異構(gòu)體(PrPc)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白結(jié)構(gòu)主要由α螺旋組成，β折疊甚少。無致病作用。另一種致病瘙癢癥異構(gòu)體(PrPsc)，蛋白結(jié)構(gòu)α螺旋甚少，主要由β折疊組成，翻譯加工過程緩慢不易降解并在細(xì)胞膜特別是突觸膜沉積而致病。
小貼士
- 病變部位：
- 頭部 全身
- 就診科室：
- 精神心理科 放射科
- 典型癥狀：
- 肌肉萎縮 感覺障礙 共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)異常 癱瘓 不自主運(yùn)動(dòng) 伸舌樣癡呆 行為無計(jì)劃性 抽筋 幻覺 無運(yùn)動(dòng)或感覺障礙的運(yùn)用不能 認(rèn)識(shí)能力缺失 抑郁 面肌抽搐 抑郁癥 健忘 進(jìn)行性癡呆
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- 檢查項(xiàng)目：
- 腦電圖檢查
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