肺囊性纖維化

囊性肺纖維化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見，每2500人中大約有1人受累，25人中有1人為攜帶者，其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變，胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據(jù)是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能異常。由于Na 和Cl-的轉(zhuǎn)運(yùn)異常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液，從而導(dǎo)致梗阻。由于支氣管中的黏液增多，可使支氣管阻塞，使某些細(xì)菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易于生長繁殖，進(jìn)一步引起肺、支氣管的反復(fù)感染，繼之引起囊性肺纖維化，嚴(yán)重?fù)p害肺功能，隨著肺部疾病及肺功能損害的加重，進(jìn)一步導(dǎo)致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及發(fā)育障礙等臨床表現(xiàn)。本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數(shù)病人可能成活到20多歲或更長。有關(guān)各種詳細(xì)治療方法的研究，目前正在進(jìn)行中。