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先天性支氣管肺囊腫別名:先天性囊性支氣管擴(kuò)張

先天性支氣管肺囊腫

先天性支氣管肺囊腫指以支氣管組織成分為囊壁、內(nèi)含黏液或氣體的先天性囊腫,曾被稱為先天性囊性支氣管擴(kuò)張或先天性支氣管源性囊腫。目前認(rèn)為先天性支氣管肺囊腫是在肺胚胎發(fā)育的26~40天即氣管發(fā)育的最活躍期,肺芽遠(yuǎn)端小塊肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞在其分支過程中與之脫離,異位發(fā)育而成,但與肺隔離癥不同,它沒有進(jìn)一步發(fā)育,因此可以認(rèn)為支氣管囊腫、肺隔離癥(包括葉內(nèi)、外型)、還有先天性囊性支氣管擴(kuò)張等在類似病因、病理基礎(chǔ)的一個(gè)范疇內(nèi)。與肺隔離癥相似的是,異常胚芽出現(xiàn)的時(shí)間的早晚,決定了其部位。異常發(fā)育出現(xiàn)較早,肺胚芽尚在大氣管附近發(fā)育時(shí),囊腫位于縱隔或肺門,稱為支氣管囊腫;而異常發(fā)育出現(xiàn)較晚者,異常胚芽易于停留在肺內(nèi),囊腫多位于肺內(nèi),稱為肺囊腫。

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