朗漢斯細胞的組織細胞增多癥

朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhan-cell granulomatosis)為一種朗格漢斯細胞增生性疾病，侵犯皮膚和皮膚外的器官。本病可累及皮膚、骨骼、肺、神經系統(tǒng)和其他器官。臨床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒細胞肉芽腫。但三者之間無明顯界限，常可重疊或互相轉變。一般而言，如果在一歲內發(fā)病，則常以致死性內臟損害為特點，多為Letterer-siwe病，如在幼年發(fā)病，常以多發(fā)性骨損害為主，而內臟損害輕者，即Hand-schüller-christian病;在較大的兒童和成人，本病通常局限，常表現為1個或數個骨損害，即嗜酸性粒細胞肉芽腫。