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進行性面偏側(cè)萎縮癥別名:進行性半側(cè)萎縮癥

進行性面偏側(cè)萎縮癥

進行性面偏側(cè)萎縮癥(progressive hemifacial atrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合征。為一種進行性單側(cè)面部組織的營養(yǎng)障礙性疾病,少數(shù)病變范圍累及肢體或軀體,稱為進行性半側(cè)萎縮癥。其臨床特征是一側(cè)面部局灶性的皮下脂肪及結(jié)締組織的慢性進行性萎縮,肌纖維并不受累,嚴重者侵犯軟骨及骨骼。
多數(shù)學(xué)者認為,本病與交感神經(jīng)功能障礙有關(guān),各種原因所致交感神經(jīng)受損,引起面部組織神經(jīng)營養(yǎng)障礙,最后導(dǎo)致面部組織萎縮。其他學(xué)說牽涉到局部或全身感染、損傷、三叉神經(jīng)炎、結(jié)締組織病、遺傳變性等。
病程發(fā)展的速度不定。大多數(shù)病例在進行數(shù)年至十余年后趨向緩解,但伴發(fā)的癲癇可能繼續(xù)。

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