進(jìn)行性核上性麻痹

進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經(jīng)元變性及出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)(NFT)為主要病理改變的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。由于本病有頭部過(guò)伸的肌張力障礙姿勢(shì)及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。
本病Posey(1904)首先報(bào)道，1963年Richardson與Steele和Olszewski把進(jìn)行性核上性麻痹作為臨床病理的獨(dú)立疾病。1972年Steele詳細(xì)描述本病的臨床病理特征，亦稱Steele-Richardson-Olszewski綜合征，當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中已有73例PSP病例報(bào)告，其中尸體解剖22例，幾乎在每個(gè)大的神經(jīng)疾病中心都有幾例，因此PSP并非罕見。
本病主要臨床特征是姿勢(shì)不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。