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夏伊-德雷格綜合征別名:進行性自主神經功能衰竭

夏伊-德雷格綜合征

夏伊-德雷格綜合征(SDS)又稱進行性自主神經功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發(fā)性直立性低血壓、神經原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次報道尸檢病例,提出本病是神經系統變性病的觀點。
本病是包括自主神經系統在內的中樞神經系統廣泛變性的一種少見的疾病,患者均為散發(fā)性,臨床表現除直立性低血壓外,尚有發(fā)汗障礙、陽痿等其他自主神經功能障礙及錐體系、錐體外系、小腦性共濟失調等軀體神經系統的癥狀為特點。有人認為OPCA如伴有自主神經癥狀,如直立性低血壓、頭昏或暈厥、陽痿、大小便失禁等,即被認為是夏伊-德雷格綜合征。目前認為SDS屬于多系統萎縮(MSA)的一種類型。

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