多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(multifocal motor neuropathy，MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。是近年來被認(rèn)識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時(shí)報(bào)道了4例純運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，其臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性非對稱性肢體無力，以遠(yuǎn)端受累為主，電生理特征是在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯(conduction block，CB)，而感覺神經(jīng)沒有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報(bào)道此病患者血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體水平升高，并對免疫治療有反應(yīng)。自此以后，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病不同于慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，而是一種單獨(dú)的疾病，稱之為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。早在1982年，Lewis等就報(bào)道了5例臨床和電生理特征與此相類似的運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病，2例經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后癥狀改善，目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點(diǎn)是前者有感覺神經(jīng)受累，且對皮質(zhì)類固醇治療有效。到目前為止，全世界報(bào)道的MMN已超過300例。