安卡性腎炎

一、血小管受損的原因：
原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要是由免疫異常引起，而研究較多的是體液免疫，對細(xì)胞免疫等研究則較少。其致敏原有內(nèi)源性和外源性兩種，在內(nèi)源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等;外源性抗原中為多種藥物和感染因素等，中性粒細(xì)胞可以被一系列促炎癥分子如IL-1、TNF、TGF-、LPS等，刺激而處于初步活化狀態(tài)，導(dǎo)致胞漿內(nèi)ANCA的特異性靶抗原如蛋白酶3和髓過氧化物酶等，可以在細(xì)胞表面表達(dá)。血清中的ANCA與相應(yīng)的抗原結(jié)合可最終激活中性粒細(xì)胞導(dǎo)致脫顆粒反應(yīng)，產(chǎn)生氧自由基和釋放蛋白酶從而造成血管內(nèi)皮的損傷。
二、腎臟被累及的原因：
由于ANCA將人身體多數(shù)中小型血管損壞，所以導(dǎo)致全身性的免疫機(jī)能損壞，即表現(xiàn)為全身性的漫發(fā)疾病，而在眾多疾病中，由于腎臟中血小管數(shù)量眾多，所以腎臟受到的損傷最大。腎活檢病理光鏡檢查表明，腎臟受累早期多表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管壞死，而病情進(jìn)展或發(fā)病時腎損害較重則表現(xiàn)為新月體性腎炎，醫(yī)學(xué)上認(rèn)為腎功能惡化程度與新月體形成的廣泛程度與大小相關(guān)。腎間質(zhì)典型的小動脈纖維素壞死較為少見，腎髓質(zhì)的白細(xì)胞碎裂性血管炎也不常見，所以原發(fā)性小血管炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，很容易造成誤診。