皮質醇增多癥別名：庫欣綜合征，柯興綜合征
皮質醇增多癥
皮質醇癥按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：
㈠醫(yī)源性皮質醇癥 長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質功能不足的表現(xiàn)，甚至發(fā)生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質醇癥。
㈡垂體性雙側腎上腺皮質增生 雙側腎上腺皮質增生是由于垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜堿細胞瘤，也可見于嫌色細胞瘤;②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子(CRF)所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由于垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。
㈢垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生 支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用。病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。
㈣腎上腺皮質腫瘤 大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。
腎上腺皮質腫瘤多為單個良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜。瘤細胞形態(tài)和排列與腎上腺皮質細胞相似。腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結和遠處轉移。細胞呈惡性細胞特征。 無內(nèi)分泌功能的腎上腺皮質腫瘤則不導致皮質醇癥。
臨床上發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例腎上腺呈結節(jié)狀增生，屬增生與腺瘤的中間型?；颊哐獫{ACTH可呈降低，大劑量氟美松無抑制作用。
據(jù)統(tǒng)計，臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側腎上腺皮質增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過多則甚為少見。
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