假性甲狀旁腺功能減退癥

(一)發(fā)病原因
假性甲狀旁腺功能減退癥為遺傳性疾病。但疾病的遺傳方式不清楚，可能為多樣性;在某些家族其遺傳方式是X連鎖顯性遺傳;而在另一些家族，可能是染色體顯性突變所致，其表現(xiàn)各異。病因與遺傳因素有關(guān)。
(一)繼發(fā)性較為常見(jiàn)。最多見(jiàn)者為甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥，約占甲狀腺手術(shù)中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過(guò)多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥，甲狀腺功能亢進(jìn)癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見(jiàn)。
(二)特發(fā)性較少見(jiàn)。系自身免疫性疾病?？赏瑫r(shí)合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機(jī)能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。
(二)發(fā)病機(jī)制
主要是由于甲狀旁腺素(PTH)的靶器官(腎、骨)，特別是近端腎小管上皮細(xì)胞受體不能接受或接受后不能活化腺苷環(huán)化酶，導(dǎo)致cAMP生成障礙;另一種情況是盡管有cAMP形成，但PTH不能起反應(yīng)或周圍器官對(duì)PTH有抵抗，引起PTH分泌增多，表現(xiàn)出骨營(yíng)養(yǎng)不良綜合征。病因與遺傳缺陷有關(guān)。