聽神經鞘瘤

(一)發(fā)病原因
分子遺傳學研究發(fā)現神經鞘瘤(單或雙側)的發(fā)生與NF2基因失活有關。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。
(二)發(fā)病機制
聽神經鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退，如果三叉神經的運動根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面，腫瘤多數來源于聽神經的前庭部分，3/4起源于上前庭神經，少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm。其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側部，僅有1/4發(fā)生在內側部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時，則正相反。兩側發(fā)生的幾率各家報告結果不一，總的說來，左右側發(fā)生率幾乎均等。聽神經鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節(jié)狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個一側顱后窩，并向上經天幕裂孔至幕上，下達枕骨大孔的邊緣，內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網膜下腔內，因此表面總有一層增厚的蛛網膜覆蓋，并包裹著一定數量的腦脊液，似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質，分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽道內，使其開口擴大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經管緊貼于腫瘤的內側，因粘連較多，常無法肉眼分清，這使手術保留面神經成為難題，因而顯微手術就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇。
聽神經鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：
①瘤細胞排列呈小柵欄狀;
②互相交織的纖維束;
③有退變灶及小的色素沉著區(qū);
④有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為Antoni A型組織，而Antoni B型組織呈疏松網狀非極性排列，又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內的間質均由細的網狀纖維組織組成,膠原纖維很少,?？砂橛懈鞣N退行性變,如脂肪性變,色素沉著及小區(qū)域的出血等。