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先天性椎體畸形

先天性椎體畸形

先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關。Winter報告有家族史者占1%。
根據(jù)椎體病變不同,一般可分為椎體分節(jié)不全及椎體形成不全。
1.椎體分節(jié)不全 根據(jù)Winter的觀察,將其分為如下四種類型:
(1)側方未分節(jié) 椎體分節(jié)不全發(fā)生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸。
(2)前方未分節(jié) 椎體前方未分節(jié),導致脊柱后凸畸形。
(3)后方雙側未分布 導致后凸畸形。
(4)對稱性雙側未分布 椎體縱軸不生長,不發(fā)生成角或旋轉畸形。
2.椎體形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分單側椎體形成不全時,椎體出現(xiàn)楔形或斜方形。X線片上表現(xiàn)切工作為一個小的發(fā)育不全椎體驗生活 。半椎體由單側完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節(jié)或分節(jié)。分節(jié)半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現(xiàn)二個半椎體時可出現(xiàn)嚴重脊柱側凸,當椎體后方出現(xiàn)半椎體時則導致后凸成角畸形。半分節(jié)半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕。不分節(jié)半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸。根據(jù)Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:①單純多余半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合。發(fā)生在胸椎時可有椎弓根及多余肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側椎體融合。⑤平稀半椎體:兩側均有數(shù)量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸。⑥后側半椎體:易引起后凸畸形。

 

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