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先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣狹窄是一種罕見(jiàn)的先天性疾病,病因尚不明確,目前主要認(rèn)為是在胚胎發(fā)育的過(guò)程中發(fā)生異常而導(dǎo)致發(fā)育不全。從病因病理方面來(lái)考慮,本病可以分為下面幾種類型:
(1)若發(fā)育不良的二尖瓣通過(guò)短的腱索附著到單組左室后中乳頭肌上,且超聲表現(xiàn)為二尖瓣回聲增強(qiáng)、活動(dòng)受限,同時(shí)可顯示左室單組后中乳頭肌、短的腱索附著和二尖開(kāi)放受限,胸骨旁短軸、心尖觀和M型超聲也可見(jiàn)二尖瓣開(kāi)放受限。則稱為降落傘二尖瓣畸形
(2)雙孔二尖瓣畸形 超聲表現(xiàn)為左房室瓣倍增,顯示為兩個(gè)分開(kāi)的瓣口,胸骨旁短軸觀顯示最理想,心尖觀也能顯示兩個(gè)分開(kāi)的瓣口和各自的瓣下支持結(jié)構(gòu),瓣下腱索和乳頭肌發(fā)育異常。雙孔二尖瓣畸形合并不同程度二尖瓣關(guān)閉不全。
(3)兩組乳頭肌不對(duì)稱的先天性二尖瓣畸形兩組乳頭肌的先天性二尖瓣狹窄超聲表現(xiàn)為二尖瓣回聲增強(qiáng),開(kāi)放受限,前外側(cè)乳頭肌為優(yōu)勢(shì)乳頭肌,后中乳頭肌較小。
(4)兩組乳頭肌旋轉(zhuǎn)的先天性二尖瓣畸形超聲顯示患者左室兩組乳頭肌明顯旋轉(zhuǎn),變?yōu)閮?nèi)前和外后排列,二尖瓣口的方向也隨之旋轉(zhuǎn)。
(5)三組乳頭肌的先天性二尖瓣畸形患者左房室瓣與右房室瓣存在正常的偏移關(guān)系,但超聲顯示左室三組乳頭肌、三個(gè)聯(lián)合部位和三個(gè)瓣葉。

 

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  • 唐炯 唐炯 副主任醫(yī)師
    成都第三人民醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 賃常文 賃常文 主任醫(yī)師
    中國(guó)人民解放軍成都軍區(qū)總醫(yī)院
    心血管外科
  • 張利輝 張利輝 副主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 鄭鋼 鄭鋼 副主任醫(yī)師
    徐州市中醫(yī)院
    心胸外科
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    洛陽(yáng)市中心醫(yī)院
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