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Alagille綜合征別名:先天性肝內膽管發(fā)育不良征

Alagille綜合征

先天性肝內膽管發(fā)育不良癥,表現為肝臟明顯腫大,顯微鏡下大多數門管區(qū)無膽管,有時可見發(fā)育不良的膽管,多無明顯管腔,伴有明顯的淤膽現象和門管區(qū)輕度纖維化,睪丸可見間質纖維化等。

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