肢骨紋狀肥大別名：骨熔燭樣病
肢骨紋狀肥大
【病因?qū)W】
本病病因不明,認(rèn)為多系先天發(fā)育畸形,為一種骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張所致的骨膜骨發(fā)育異常,文獻(xiàn)中曾有與家族性脆骨性骨硬化伴發(fā)的報(bào)道，故認(rèn)為其可能是引起孤立性家族性脆骨癥基因部位的二次突變所致。無遺傳性及家族史。發(fā)病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見于上肢。
【病理改變】
骨外膜及骨內(nèi)膜增生，呈不規(guī)則硬化。鏡下見骨質(zhì)增生區(qū)為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細(xì)胞活動(dòng)增加，破骨細(xì)胞活動(dòng)減少，故有新骨形成。其他結(jié)構(gòu)正常。
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