右心室雙出口別名：DORV
右心室雙出口
右心室雙出口的血流動力學變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血流大部分經缺損直接進入主動脈，而右心室血液主要進入肺動脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血液主要經缺損直接進入肺動脈，而右心室血液主要進入主動脈，臨床與完全性大動脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床類似嚴重的法樂四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴重紫紺。
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