遺傳性血管性水腫別名：血管性水腫
遺傳性血管性水腫
(一)發(fā)病原因
遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補(bǔ)體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致，為常染色體顯性遺傳。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高，增強(qiáng)血管通透性，影響Hageman凝血因子的生成，導(dǎo)致皮膚、呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。
推薦藥店
遺傳性血管性水腫找問答
暫無相關(guān)問答！
遺傳性血管性水腫找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
遺傳性血管性水腫找資訊
暫無相關(guān)資訊！
遺傳性血管性水腫找醫(yī)生
更多 >-
張宏譽(yù) 主任醫(yī)師
北京協(xié)和醫(yī)院
變態(tài)反應(yīng)科 -
南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
婦科 -
北京電力醫(yī)院
耳鼻喉
遺傳性血管性水腫找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 北京協(xié)和醫(yī)院 東城區(qū) 三級甲等
- 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 北京電力醫(yī)院 豐臺區(qū) 三級
