發(fā)作性睡病別名：發(fā)作性睡眠四聯(lián)癥
發(fā)作性睡病
(一)發(fā)病原因
病因不甚明了，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。也有研究認(rèn)為系常染色體顯性遺傳性疾病，盡管在某些種族如日本人中發(fā)生率較高，但各種族和世界各地均有病例報(bào)告。在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關(guān)基因(DR和DQ位點(diǎn))密切相關(guān)。發(fā)病機(jī)制為REM睡眠的調(diào)節(jié)障礙，對(duì)緊隨在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制喪失。不論在睡眠開(kāi)始還是在清醒期，進(jìn)入REM睡眠的傾向均增加。
(二)發(fā)病機(jī)制
Sandyk(1995)認(rèn)為：松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與本病的發(fā)生有關(guān)。也有人認(rèn)為可能與腦外傷，病毒感染，免疫功能紊亂，腦腫瘤，多發(fā)性硬化等疾病有關(guān)。正常REM睡眠的發(fā)生有賴于腦干縫際核5-羥色胺系統(tǒng)對(duì)其他遞質(zhì)系統(tǒng)的觸發(fā)，而此種觸發(fā)的節(jié)律失調(diào)可發(fā)生本病。
Yoss于1960年報(bào)告，在1個(gè)家族的3代中有12例(7男5女)發(fā)病者。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，當(dāng)狗的雙親均為發(fā)作性睡病時(shí)，所有一窩小狗都受影響，而這些狗和無(wú)血緣關(guān)系或血緣關(guān)系較遠(yuǎn)的狗交配繁殖的小狗不受影響。傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳。但同時(shí)發(fā)現(xiàn)，并不是所有種類的狗都顯示出發(fā)作性睡病的遺傳學(xué)傳遞，可能存在不同的病因。
Honda等報(bào)告，日本的發(fā)作性睡病患者100%表現(xiàn)出人類白細(xì)胞抗原HLA-DR2陽(yáng)性。歐洲和美洲的學(xué)者也證實(shí)，大多數(shù)白種人發(fā)作性睡病患者為HLA-DR2，DQWl，DW2陽(yáng)性。但Guilleminault等認(rèn)為：發(fā)作性睡病的傳遞是多因素的，而且環(huán)境因素也起著重要的作用。
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