原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤別名：原發(fā)性陰道淋巴肉瘤
原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤病因尚不明了，可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發(fā)生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發(fā)病率較高，該病的發(fā)生與免疫抑制密切相關，某些先天性免疫缺陷常并發(fā)惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環(huán)境因素如殺蟲劑、農(nóng)藥的使用均可導致該病發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
1.組織學分類 Perin等報道的1例陰道霍奇金病為結節(jié)硬化型。由于部分陰道非霍奇金淋巴瘤資料中缺少期別和免疫分型，而且大多沿用的是過時的分類標準，所以較難統(tǒng)計其組織學類型，但絕大多數(shù)為彌漫性大細胞型淋巴瘤。Vang等根據(jù)“修訂的歐美淋巴瘤的分類”(REAL)標準，發(fā)現(xiàn)8例原發(fā)性陰道非霍奇金淋巴瘤均為彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，復習以往資料認為約有83%的原發(fā)性陰道NHL患者為DL-BCL。另外，還有NK/T細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、邊緣帶B細胞淋巴瘤等。
2.免疫組化 白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現(xiàn)為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性，而T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。NK/T細胞淋巴瘤CD56和CD2呈陽性。霍奇金病CD30為陽性。
3.分子生物學 用Southern雜交或PCR方法，在部分B細胞型淋巴瘤中均可檢測到單克隆免疫球蛋白重鏈基因的重排。部分T細胞型淋巴瘤可檢測到TCR基因重排。
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