外陰克羅恩病別名：外陰Crohn病
外陰克羅恩病
(一)發(fā)病原因
本病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關(guān)：
1.遺傳易感性 本病在同一家族中發(fā)病率高，在不同種族間的發(fā)病率也不一致，在猶太人中發(fā)病率明顯高于其他種族，提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān)，但是發(fā)現(xiàn)Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現(xiàn)。
2.細(xì)菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發(fā)病有關(guān)，但到目前尚沒(méi)有直接的證據(jù)。
3.免疫因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
外陰Crohn病的特征性病變是無(wú)干酪性肉芽腫浸潤(rùn)皮下組織，且向皮下脂肪擴(kuò)展。表現(xiàn)為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細(xì)胞、多枚巨細(xì)胞伴浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞組成，其結(jié)構(gòu)類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現(xiàn)和腸道病變成分一致，典型組織學(xué)特征包括炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、潰瘍和膿腫形成。有10%～25%的病變組織中可以找到非干酪性肉芽腫。22%～75%的Crohn病患者出現(xiàn)相關(guān)的黏膜皮膚癥狀。Crohn病累及陰道者很少見(jiàn)。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類：
1.皮膚肉芽腫包括肛門(mén)直腸周圍竇道、瘺管形成。
2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營(yíng)養(yǎng)改變?nèi)玟\、鐵及葉酸缺乏。
4.特發(fā)性病變 有多行性紅斑、后天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見(jiàn)，在25%的Crohn病中，首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肝周病變。
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