小兒地方性克汀病別名：小兒地方性矮小病
小兒地方性克汀病
(一)發(fā)病原因
一般認(rèn)為是由于胚胎期缺碘，甲狀腺素不足造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)不可逆性損害。一般認(rèn)為本病純屬營養(yǎng)缺乏性疾病，機(jī)體對碘耐受性存在個體差異，是否有遺傳性有待今后的研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
妊娠時母體甲狀腺功能減低是地方性克汀病高發(fā)病率的主要危險因素，由于缺碘使母體及胎兒的甲狀腺競爭性攝取有限的碘化物，結(jié)果同時影響母體和新生兒的甲狀腺激素合成。某些地方性克汀病以神經(jīng)型表現(xiàn)為主者就是由于胚胎早期嚴(yán)重的宮內(nèi)碘缺乏損害神經(jīng)細(xì)胞生長發(fā)育所致。某些黏液水腫型地方性克汀病則是在已存在的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的基礎(chǔ)上再加上甲狀腺激素合成能力降低，提示甲狀腺本身的正常發(fā)育也依賴碘元素。遺傳、自身免疫等因素均未得到證實。
地方性克汀病病理改變多種多樣，無特異性。其主要病理變化是腦重量減輕，萎縮，神經(jīng)細(xì)胞多呈退行性變。甲狀腺可腫大，正常或縮小。縮小者為濾泡小，分布不均，濾泡間纖維組織增生。
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