小兒神經(jīng)白塞綜合征別名：小兒神經(jīng)白塞病
小兒神經(jīng)白塞綜合征
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細(xì)菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應(yīng)性血管炎所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)白塞綜合征作為白塞病的并發(fā)癥之一，其發(fā)病機(jī)制與白塞病類似。文獻(xiàn)報道有以下幾種學(xué)說： 1.感染學(xué)說 Behcét等認(rèn)為該病與病毒感染有關(guān)，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)NBD患者病前有發(fā)熱史及腭扁桃體發(fā)炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據(jù)。
2.免疫機(jī)制學(xué)說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細(xì)胞抗體，Kansu等發(fā)現(xiàn)患者CSF中淋巴細(xì)胞增多，補(bǔ)體C3、IgG升高，Hamza發(fā)現(xiàn)患者血清中T4/T8之比減少和NK細(xì)胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細(xì)胞介素-2(IL-2)和細(xì)胞因子IFN-r的缺乏有關(guān)。
3.遺傳因素學(xué)說 該病具有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學(xué)者認(rèn)為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關(guān)。在其高發(fā)病區(qū)的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他 少數(shù)學(xué)者提出BD的發(fā)病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關(guān)。
病理改變：NBD的基本病變是顱內(nèi)小血管損害。其主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤為主，晚期則出現(xiàn)灶性壞死、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(zhì)(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。
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