小兒腦血管畸形

(一)發(fā)病原因
腦動(dòng)靜脈畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常發(fā)生在兩個(gè)部位：即大腦大靜脈(又名Galen大靜脈)及大腦半球靜脈。大腦大靜脈位于胼胝體壓部的下后方，由左右大腦內(nèi)靜脈匯合而成。它是一條短粗、壁薄且較脆弱的靜脈主干，走行方向由前到后，最終注入下矢狀竇，續(xù)入直竇。大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形是指大腦后動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈與大腦大靜脈發(fā)生了靜脈瘺，使動(dòng)脈血直接流入靜脈血中，因而產(chǎn)生一系列癥狀。大腦半球大靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下，其發(fā)生的部位以大腦中動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域?yàn)槎啵渌牟课蝗缁咨窠?jīng)節(jié)，腦干和小腦也受累。腦血管畸形還包括毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，海綿狀血管瘤等。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.囊性動(dòng)脈瘤由于血管壁中層結(jié)構(gòu)薄弱，逐漸擴(kuò)張，引起囊性腫物，其好發(fā)部位為顱底動(dòng)脈環(huán)前部，尤其在血管分支處。其大小不等，當(dāng)它的直徑已達(dá)到6～15mm時(shí)，常在動(dòng)脈瘤的基底部發(fā)生破裂。破裂后可致蛛網(wǎng)膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、腦實(shí)質(zhì)或腦室腔的出血。在局部可形成血腫，壓迫腦組織。并可與主動(dòng)脈縮窄或先天性多囊腎同時(shí)存在。
2.動(dòng)靜脈畸形又稱先天性動(dòng)靜脈瘺，在顱內(nèi)可以單發(fā)，也可以多發(fā)。動(dòng)靜脈畸形主要是由于動(dòng)脈與靜脈系統(tǒng)間的毛細(xì)血管發(fā)育欠缺，動(dòng)靜脈間直接形成短路，以致病變供應(yīng)區(qū)的動(dòng)脈極度擴(kuò)大，甚至形成動(dòng)脈瘤樣畸形;而病變周圍的靜脈回流不暢，擴(kuò)張淤血。在血管內(nèi)壓力影響下，畸形部分逐漸擴(kuò)大，終至壓迫附近腦組織，導(dǎo)致腦萎縮，且易引起出血。

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