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小兒全遠端型腎小管酸中毒別名:小兒Ⅳ型腎小管酸中毒

小兒全遠端型腎小管酸中毒

(一)發(fā)病原因
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發(fā)于其他疾病,罕見有原發(fā)性者。常見繼發(fā)性病因有:
1.單純?nèi)┕掏狈?如失鹽性先天性腎上腺增生,醛固酮缺乏癥,艾迪森病等。
2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質(zhì)性腎炎等。
3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足。
4.腎小管對醛固酮反應性降低 如嬰兒原發(fā)性假性醛固酮缺乏,繼發(fā)性假性醛固酮缺乏(包括嬰兒尿路梗阻、嬰兒腎靜脈血栓形成、氯分流綜合征即Gordon綜合征)。
5.藥物和毒素 補充氯化鉀過多,使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等。
(二)發(fā)病機制
醛固酮是調(diào)節(jié)Na+-K+和Na+-H+交換的主要內(nèi)分泌激素。當醛固酮不足或腎小管對醛固酮反應性降低時,Na+-K+和Na+-H+交換減少,腎小管對Na+重吸收減少,HCO3-丟失增多,泌H+、排K+障礙,因而出現(xiàn)高血鉀性酸中毒。

 

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小兒全遠端型腎小管酸中毒找醫(yī)生

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  • 沈公印 沈公印 主任醫(yī)師
    復旦大學附屬兒科醫(yī)院
    腎內(nèi)科
  • 張偉 張偉 主任醫(yī)師
    成都市婦女兒童中心醫(yī)院
    腎內(nèi)科
  • 毛朝鳴 毛朝鳴 副主任醫(yī)師
    溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
    腎內(nèi)科

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