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小兒血管瘤血小板減少綜合征別名:小兒Kasabach-Merritt綜合征

小兒血管瘤血小板減少綜合征

(一)發(fā)病原因
多為先天性血管畸形。海綿狀血管瘤是由多數(shù)血管組織伸延、囊狀擴張匯集成團而形成,因其質柔軟似海綿而命名。若血管瘤體積較小,范圍不大,不呈海綿狀,則不易導致血小板減少。
(二)發(fā)病機制
本病征發(fā)病機制是腫瘤內(nèi)發(fā)生血管內(nèi)凝血,也可能血小板被利用來當作血管瘤內(nèi)皮層。血小板減少的原因,亦有認為網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬血小板作用加強,血管瘤可能產(chǎn)生血小板抗體,對血小板起破壞作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滯于迂曲之血管瘤中,血小板受傷而裂解等。

 

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    成都市婦女兒童中心醫(yī)院
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    四川大學華西第二醫(yī)院
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