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小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎別名:小兒Weber-Christian病

小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎

(一)發(fā)病原因
病因尚不明,可能與下列因素有關(guān):
1.與脂肪代謝障礙有關(guān) 有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關(guān),例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態(tài)反應(yīng)有關(guān) 可由多種抗原刺激引起,如細(xì)菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。
3.伴發(fā)于自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病同時存在。
(二)發(fā)病機(jī)制
有人認(rèn)為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān),胰酶釋放至循環(huán)中,引起遠(yuǎn)外脂肪組織的溶解、壞死,病損內(nèi)可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結(jié)締組織病并存的報道,部分可能系LE的一種異形。
根據(jù)病損演變,在病理學(xué)變化上可分3期:
1.急性炎癥期 脂肪細(xì)胞變性,由中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及組織細(xì)胞浸潤。
2.巨噬細(xì)胞期 浸潤以組織細(xì)胞為主,也有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。
3.纖維化期 泡沫細(xì)胞減少,被成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞代替,最后形成纖維化。

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