小兒神經(jīng)皮膚綜合征別名：小兒神經(jīng)皮膚綜合癥
小兒神經(jīng)皮膚綜合征
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)皮膚綜合征的病因尚不清楚，可能與胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)某些變異有關(guān)，因為神經(jīng)纖維瘤來自外胚層。
(二)發(fā)病機制
在胚胎發(fā)育早期，胚胎背側(cè)正中線的外胚層細胞逐漸增厚，形成神經(jīng)板，胚胎第2周時，神經(jīng)板的兩側(cè)向背側(cè)隆起，形成神經(jīng)嵴，而中間凹陷形成神經(jīng)管，神經(jīng)管以后發(fā)育成腦、脊髓等神經(jīng)組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織，在妊娠早期，細胞增殖衍化活躍期，外胚層出現(xiàn)某些異常，以致出生后神經(jīng)皮膚表現(xiàn)出病變。
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