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小兒空鞍綜合征別名:小兒Busch-Colby綜合征

小兒空鞍綜合征

(一)發(fā)病原因
鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學(xué)基礎(chǔ)。其他因素詳見(jiàn)發(fā)病機(jī)制中所述。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)生還與以下諸因素有關(guān)。
1.腦脊液壓力的傳遞作用 鞍隔缺陷時(shí),鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)不完整的鞍隔疝入蝶鞍內(nèi)。當(dāng)有顱內(nèi)壓增高時(shí),如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發(fā)生空鞍征。腦脊液壓力升高,蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液量也增多,可能是發(fā)生本病的原因之一。
2.鞍內(nèi)垂體囊腫破裂 鞍內(nèi)或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網(wǎng)膜下腔,均可產(chǎn)生癥狀。鞍內(nèi)囊腫在兒童并不少見(jiàn)。
3.鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連 該處蛛網(wǎng)膜粘連,致使腦脊液局部引流不暢,壓力增高,而造成本病。
4.垂體病變 垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。
5.內(nèi)分泌因素 在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中,垂體代償性增大而使鞍隔孔擴(kuò)大。上述功能減低癥給予替代療法,增大的垂體漸復(fù)原,而擴(kuò)大的鞍隔孔,可造成空鞍征。

 

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  • 趙中平 趙中平 副主任醫(yī)師
    廣東省水電醫(yī)院
    神經(jīng)外科

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