小兒松果體區(qū)腫瘤

(一)發(fā)病原因
錯構(gòu)瘤實際上并非真正的腫瘤，而是先天性腦組織發(fā)育異常。Diebler等認為本病是發(fā)生于妊娠第5～6周的一種神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織。神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態(tài)學上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機制
除畸胎瘤有完整包膜，為局限性非侵襲性生長，其余腫瘤大多呈侵襲性生長，并可沿腦脊液發(fā)生播散性種植或遠處轉(zhuǎn)移如骨、肝及淋巴結(jié)等。主要有以下三大類：
1.腫瘤阻塞三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓。
2.鄰近結(jié)構(gòu)受壓癥如壓迫中腦四疊體上丘導致雙眼不能上視，下丘腦內(nèi)側(cè)、膝狀體受壓，可有耳鳴、聽力減退。
3.內(nèi)分泌紊亂松果體區(qū)腫瘤可分泌褪黑激素，影響垂體分泌促性腺激素，可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，性功能減退、肥胖、嗜睡等。

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