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小兒周期性低血鉀性麻痹別名:小兒低鉀性周期性麻痹

小兒周期性低血鉀性麻痹

(一)發(fā)病原因
在歐美各國多為常染色體顯性遺傳,國內則以散發(fā)病例較為多見。飽食、酗酒、寒冷、劇烈運動、精神過于緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質激素等均可誘發(fā)本病。病因尚未明確,目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。
(二)發(fā)病機制
由于發(fā)作前鉀排出量未見增加,故推測發(fā)作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實,肌細胞外鉀濃度降低時,肌膜處于超極化狀態(tài)。肌肉對神經的刺激反應降低,可能導致肌肉麻痹。病理學所見,于發(fā)作期間進行肌肉活檢發(fā)現(xiàn),肌漿空泡形成,空泡內含有糖原,提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致,當肌肉功能恢復,空泡即消失。一般本病發(fā)作間期的肌活檢應顯示正常。當病變成為不可逆時,則為永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在發(fā)作間期肌活檢也可見到空泡等變性改變。

 

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    四川省人民醫(yī)院
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  • 陳澄 陳澄 主任醫(yī)師
    福建省立醫(yī)院
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  • 劉蘭蘭 劉蘭蘭 主任醫(yī)師
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